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Información sobre el Registro

La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos, de acuerdo con la clasificación actual, se agrupan en 5 clases o categorías: 1- arterial (hipertensión arterial pulmonar); 2- asociada a enfermedad cardiaca izquierda; 3- asociada a enfermedad respiratoria y/o hipoxemia; 4- secundaria a enfermedad tromboembólica; y 5- grupo misceláneo. En la tabla se indican los procesos clínicos incluidos en cada categoría:

Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar. Venecia 2003

1. 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
   1. 1.1. Idiopática (HAPI)
   2. 1.2. Familiar (HAPF)
   3. 1.3. Asociada a (HAPA):
      1. 1.3.1. Enfermedad del tejido conectivo.
      2. 1.3.2. Cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos
      3. 1.3.3. Hipertensión portal.
      4. 1.3.4. Infección por VIH.
      5. 1.3.5. Fármacos y toxinas.
      6. 1.3.6. Otros (Enfermedades del tiroides, enfermedad de depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, enfermedad mieloproliferativa, esplenectomía)
   4. 1.4. Asociada con afección venosa o capilar significativa.
      1. 1.4.1. Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP)
      2. 1.4.2. Hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP)
   5. 1.5. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN)
2. 2. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades del corazón izquierdo.
   1. 2.1. Enfermedad de la aurícula o ventrículo izquierdos.
   2. 2.2. Enfermedad de las válvulas del corazón izquierdo.
3. 3. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades respiratorias pulmonares y/o hipoxia.
   1. 3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
   2. 3.2. Enfermedad del intersticio pulmonar.
   3. 3.3. Apnea del sueño.
   4. 3.4. Enfermedad de hipoventilación alveolar.
   5. 3.5. Exposición crónica a altitudes elevadas.
   6. 3.6. Anormalidades del desarrollo.
4. 4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombótica.
   1. 4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales.
   2. 4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales.
   3. 4.3. Embolia pulmonar no trombótica (tumor, parásitos, material extraño)
5. 5. Miscelánea

   Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de los vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosa).

El Registro Español de Pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP) es un proyecto multidisciplinar que tiene como misión la obtención de un registro español de datos de pacientes con hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. (Grupos 1 y 4 de la clasificación).

Objetivos

1. Facilitar el intercambio de información entre especialistas.
2. Disponer de una fuente de datos que permita obtener una aproximación a la situación de la enfermedad en nuestro país.
3. Conocer la incidencia y prevalencia de la hipertensión arterial pulmonar en España
4. Homogeneizar los criterios diagnósticos.
5. Evaluar el manejo de la enfermedad en nuestro medio.
6. Posibilitar la futura realización de estudios conjuntos que permitan avanzar en el manejo de la enfermedad.

Criterios de inclusión de los Pacientes

Los hospitales participantes incluyen todos los pacientes que reúnan los criterios de elegibilidad predefinidos. Se incluirán pacientes con hipertensión arterial pulmonar tanto idiopática como asociada e hipertensión pulmonar tromboembólica. Se excluirán los pacientes que estén participando en ensayos clínicos con un fármaco no conocido.

Variables y puntos finales del Estudio

Las variables principales recogidas en el registro comprenden detalles de las características clínicas de los pacientes al comienzo y durante la evolución de la enfermedad, fecha de la aparición de los distintos signos y síntomas, parámetros analíticos generales, tratamientos realizados y la respuesta a los mismos, así como la aparición de posibles complicaciones clínicas.

Uso de la base de datos del REHAP

La funcionalidad de esta base de datos reside en la recogida de datos de pacientes para llevar a cabo un registro de hipertensión arterial. El uso de los datos recogidos será de carácter científico y de investigación.

Manejo de datos y confidencialidad

S&H Medical Science Service es el Centro Coordinador del Registro, siendo responsable de todas las actividades del manejo de datos. Los datos de todos los pacientes se cumplimentan en un cuaderno de recogida de datos estándar y se envían al Centro Coordinador vía Internet a través de un dominio seguro. La confidencialidad de los datos pacientes, médico y hospital están protegidos antes del envío de los datos, mediante la asignación de un número de estudio único para cada paciente, en el momento de la inclusión, y mediante la supresión o codificación de cualquier otra información que pudiese identificar persona o centro hospitalario. Los datos electrónicos confidenciales están además protegidos por contraseñas y todas las copias de los datos e informes en papel son guardados en lugar seguro. La calidad de los datos es monitorizada y documentados.

Miembros del Proyecto

Coordinadoras del Registro: Dra. Pilar Escribano Subías, Coordinadora del Registro REHAP en representación del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar SEC y Coordinadora del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar SEC, y Dra. Isabel Blanco Vich, Coordinadora del Registro REHAP en representación del Área de Circulación Pulmonar SEPAR.

Consejo Directivo:

• Dra. Pilar Escribano Subías. Coordinadora del Registro REHAP en representación del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar SEC y Coordinadora del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar SEC.
• Dra. Isabel Blanco Vich. Coordinadora del Registro REHAP en representación del Área de Circulación Pulmonar SEPAR.
• Dr. Javier de Miguel Díez. Coordinador del Área de Circulación Pulmonar SEPAR.
• Dra. Carmen Jiménez López-Guarch. Coordinadora del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar SEC.

Asesor en epidemiología y estadística. Se dispone de la asesoría de un experto en epidemiología y estadística.

Grupo de estudio. Está formado por un representante de cada uno de los centros participantes.

En definitiva, ¿qué pretendemos con el Registro?

La Hipertensión Pulmonar (grupos 1 y 4) se define como presión pulmonar media >25 mmHg en reposo, con presión capilar pulmonar inferior a 16 mmHg y resistencias vasculares pulmonares > 3 UW.

La Hipertensión Arterial Pulmonar, es una entidad nosológica con una prevalencia baja (se estiman 15 casos por millón de habitantes) pero con un pronóstico grave.

El Grupo de Circulación Pulmonar de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y de la Sociedad Española de Cardiología (SEC) se han propuesto como objetivo primordial, el disponer de un Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP) abierto a la colaboración de las Sociedades de Medicina Interna y Reumatología.

La infraestructura conseguida permitirá plantear la posibilidad de actuaciones conjuntas, ya sea en el campo del diagnóstico, prevención o tratamiento de estos pacientes, como en la obtención de datos para una ulterior política de publicaciones.

Para ello necesitamos la colaboración generosa de todos los compañeros interesados en la Hipertensión Arterial Pulmonar.

Si deseas unirte al Grupo de estudio y ser miembro del Registro, o deseas recibir mayor información al respecto, puedes contactar con:

Centro Coordinador Registro REHAP

S&H Medical Science Service
C/ Buganvilla 5, 1ºA
28036 Madrid (España)
Teléfono: 91 535 71 83
Fax: 91 535 70 52

Correo electrónico:
Web: www.shmedical.es